Leírták a Huntington-kórt kísérő neuritosis mechanizmusát
Amerikai kutatók sikeresen láthatóvá tették, majd leírták, hogy degeneratív idegrendszeri betegségek, például a Huntington-kór során hogyan szűnik meg a neuronok közötti összeköttetés, mi vezet az ingerületvesztéshez: a kulcs az axonok mitokondriumainak pusztulása.
Az amerikai Pittsburgh Egyetem munkatársai a Proceedings of the National Academy of Sciences folyóiratban megjelent cikkükben számoltak be arról, hogy egér modellszervezetben sikerült leírni a neuronok kapcsolatvesztésének mechanizmusát, mely a degeneratív idegrendszeri betegségekre, rendellenességekre jellemző folyamat. A cikk rövid összefoglalója (abstract) az alábbi linken érhető el: Sergei V. Baranov el al., "Mitochondria modulate programmed neuritic retraction," PNAS (2018), https://www.pnas.org/content/early/2018/12/19/1811021116.
A kutatók egér modellszervezeten és laboratóriumi körülmények között növesztett idegsejtek segítségével időben modellezték a „neuritosis” folyamatát, melynek során neurodegeneratív betegségek esetében az idegsejtek axonjai közötti összeköttetés folyamatosan megszűnik. A folyamat során az axonvégi mitokondriumok fehérje-ellátottsága folyamatosan csökken, ami egyrészt a mitokondriumok fokozott funkcióvesztését eredményezi, másrészt aktiválja az aktív sejthalálért (apoptosis) felelős kaszpáz enzimeket.
Korábbi kutatások során már sikerült kimutatni, hogy a Huntington-kórban főszerepet játszó huntingtin nevű fehérje mutációi pontosan ebbe a fehérje-ellátási láncba avatkoznak bele.
A kutatók genetikailag módosított egér modellszervezetet használtak, mely a humán huntingtin fehérje mutáns változatait hordozta. Az egereknél a neurondegeneráció folyamata felgyorsult, az egészséges szervezetekhez képest az axonok végén kevesebb mitokondrium maradt, és ezek funkciója is lényegesen károsodott, ezen felül pedig a kaszpázok fokozott aktivitását figyelték meg.
A kutatók szerint nagyon valószínű, hogy a neuritosis normál körülmények között, egészséges szervezetekben is lejátszódik, ám a neurodegeneratív betegségek során fokozódik az axonális mitokondriumok fehérje-ellátottságára nehezedő stressz, ami felgyorsítja az apoptózis folyamatát. A vizsgálat vezetője szerint, amennyiben sikerülne ebbe a folyamatba beavatkozni és megőrizni az axonvégi mitokondriumok aktivitását, az nagy előrelépést jelenthetne az idegrendszer leépülésével járó betegségek kezelésében.
