Az akut reumás láz diagnosztikai kritériumai

Az akut reumás láz (ARL) az A csoportú Streptococcus okozta pharyngitis késői gyulladásos következménye. Az ARL rendszerint 2-3 héttel a kezdeti pharyngitis után lép fel, bár egyes esetekben akár hónapok is eltelhetnek a jelentkezéséig. A betegség megmutatkozhat carditis, arthritis, chorea, szubkután csomók vagy jellegzetes kiütés (erythema marginatum) képében.

Az ARL korábban a gyermekkori halálozás vezető oka volt a világ egyes régióiban, az orvosi ellátás fejlődése és az antibiotikumok széles körű elterjedése nyomán azonban szerencsére a betegség súlyossága lényegesen csökkent. A fejlett országokban tapasztalt javulás ellenére az ARL jelenleg is jelentős közegészségügyi problémát képvisel a fejlődő világban.

Az ARL klinikai jellemzői és diagnosztikai kritériumai

Az ARL jelenlegi diagnosztikai irányelveinek többsége 1992-ben került kidolgozásra, miután módosították az eredeti 1944-es Jones-kritériumokat.

A reumás láz diagnosztikai irányelvei major és minor kritériumokat különböztetnek meg. Korábbi Streptococcus A-infekciót követően két major kritérium vagy egy major és két minor diagnosztikai kritérium együttes megléte alátámasztja az ARL kórisméjét. Amennyiben a kórelőzményben nem szerepel A csoportú Streptococcus okozta fertőzés, a diagnózis jóval kevésbé valószínű, kivéve néhány specifikus klinikai szituációt (ezekről később lesz szó).

Az ARL major klinikai manifesztációi

Az ARL legsúlyosabb megjelenési formája a carditis, melynek súlyossága a minimális betegségtől egészen az életet veszélyeztető szívelégtelenségig terjedhet. Az ARL-t kísérő carditis csaknem mindig valvulitisre utaló szívzörejjel társul. Szívzörej hiányában jóval kisebb a valószínűsége annak, hogy a carditis hátterében ARL áll. A reumás láz kardiális manifesztációi érinthetik az endocardiumot, a myocardiumot vagy a pericardiumot, ennél fogva a reumás szívbetegség klinikai megjelenési formái igen különbözőek lehetnek. Fontos megjegyezni, hogy a reumás myocarditis pangásos szívelégtelenségként is jelentkezhet. E súlyos megnyilvánulási forma annak a következménye, hogy a súlyos fokú mitrális vagy aortás regurgitáció volumenterhelést ró a bal kamrára. ARL kapcsán előfordulhat pericarditis is.

A reumás láz kardiális manifesztációjának diagnosztikájában felbecsülhetetlen értékű az echokardiográfia, ez azonban önmagában nem elegendő az ARL diagnózisának felállításához. A kórisme megerősítésére szükség van a fizikális vizsgálat, ezen belül is a hallgatózás leletére.

Az ARL major klinikai manifesztációi

Az ARL leggyakoribb major manifesztációja a polyarthritis. Az ízületi gyulladás „migrációs” jellegű, azaz az ízületek némelyikében kezdődő gyulladásos folyamat átfedést mutat más ízületek arthritisével, ezért úgy tűnik, mintha a gyulladás az egyik ízületről haladna a másikra, azaz „migrálna”. Az arthritis tünetei: kivörösödés, duzzanat, melegségérzés, nyomásérzékenység és a mozgástartomány beszűkülése. A gyulladás leggyakrabban a nagy ízületeket (térd, könyök, csukló stb.) érinti.

A chorea (Sydenham-chorea) az ARL neuropszichiátriai következménye, melynek jellemzői a törzs és/vagy a végtagok céltalan, akaratlan mozgásai. Ezek a tünetek az esetek egy részében emocionális labilitással is párosulnak. A tünetek progresszív módon súlyosbodnak, és gyakran társulnak ataxiával és elkent beszéddel. Egyes esetekben a chorea az ARL egyetlen manifesztációja.

Az erythema migratum jellegzetes erythemás bőrkiütés, melynek szélei élesen elhatárolódnak a környezettől. Az elváltozás mérete igen változatos lehet, mely leggyakrabban a törzsön és a végtagokon jelenik meg, az arcot ugyanakkor sosem érinti. Az erythema átmeneti és migráló jellegű, és sok esetben hőhatásra indukálódik. Viszketés vagy induráció soha nem kíséri. Az erythema migratum az ARL ritka manifesztációja.

Szubkután csomók ritkán fordulnak elő ARL kapcsán, tipikusan csak a legsúlyosabb esetekben. A nodulusok mérete néhány mm-től 2 cm-es nagyságig változhat.

Az ARL minor klinikai manifesztációi

A Jones-kritériumok szerinti minor manifesztációk klinikai és laboratóriumi paramétereket ölelnek fel. Egy major manifesztáció jelenlétében két további minor kritérium alátámasztja az ARL diagnózisát.

Az arthralgia és a láz az ARL nem specifikus klinikai jellemzője. A minor kritériumok csak akkor erősítik meg az ARL gyanúját, ha legalább egy major kritérium jelenléte is igazolható egyidejűleg. A minor kritériumok között szereplő tünetek egy sor egyéb betegségben is gyakran előfordulnak, ezért major kritérium hiányában diagnosztikai értékük meglehetősen csekély.

A laboratóriumi leletek közül ki kell emelni az akutfázis-reaktánsok emelkedett szintjét. A vörösvérsejt-süllyedési sebesség (ESR, erythromycin sedimentation rate) és a C-reaktív protein (CRP) a gyulladásos folyamatok aspecifikus indikátorai. ARL-ben az ESR és a CRP tipikusan emelkedett azoknál a betegeknél, akiknél polyarthritis vagy akut carditis áll fenn, ugyanakkor a pusztán choreában megnyilvánuló esetekben ezek a paraméterek normálisak lehetnek. E laboratóriumi paraméterek változásának nyomon követése hasznos lehet az ARL akut fázisának monitorizálásában.

Az EKG-görbén a PR intervallum megnyúlása nem specifikus lelet, és ARL-en kívül számos egyéb kórképben is előfordulhat. ARL-ben gyakori, ugyanakkor önmagában nem alapozza meg a carditis diagnózisát.

A korábbi A csoportú Streptococcus-fertőzés igazolása

Az ARL Streptococcus-infekciós eredete igazolható pozitív tenyésztési eredmény alapján, gyors Strep-antigén-detekciós teszttel vagy Streptococcus-antitest teszttel.

Kivételek a Jones-kritériumok alól

Három olyan klinikai szituáció van, melyben az ARL diagnózisa a Jones-kritériumoknak való megfelelés nélkül is felállítható: 1) előfordulhat, hogy a chorea a reumás láz egyetlen manifesztációja; 2) a chorea és az indolens carditis egyaránt felléphet hónapokkal az ARL első megjelenését követően, így hiányoznak a járulékos major és minor manifesztációk (ezen belül a megerősítő laboratóriumi leletek); és 3) a reumás láz visszatérő epizódjai olyan betegnél alakulnak ki, akinek kórelőzményében a Jones-kritériumokat ki nem elégítő reumás láz szerepel. Esetenként nehéz elkülöníteni a krónikus tüneteket a visszatérő epizód során fellépő akut tünetektől.

Összefoglalás

Az akut reumás láz továbbra is a gyermekkori morbiditás és mortalitás jelentős oka. Az ARL diagnózisa a klinikai paraméterek alapján állítható fel. A Jones-kritériumokat azért alkották meg, hogy segítséget nyújtsanak a klinikusnak abban, hogy az igen változatos klinikai megjelenési formák mellett is felismerje az ARL-t. Nagy szükség lenne olyan patofiziológiai biomarkerek meghatározására, melyek a jövőben pontosíthatják a diagnosztikai kritériumokat.

Forrás: Burke RJ, et al. Diagnostic criteria of acute rheumatic fever. Autoimm Rev. 2014;13:503–507.