Előrelépések az eosinophilia diagnosztikájában

  Célkitűzés
  A vérben vagy a szövetekben, illetve mindkét helyen tartósan fennálló, az eosinophil granulocyták emelkedett számával jellemezhető hypereosinophilia szindrómákban (HES) az eosinophil infiltráció és a kibocsátott mediátorok következtében különböző szervkárosodások alakulnak ki. A HES-entitásba jelenleg számos eosinophil kórkép tartozik, amelyek közül néhányban újabb ismeretek állnak rendelkezésre a kialakulással és a célzott kezeléssel kapcsolatban.

  Újabb eredmények
  Az eddigi vizsgálatoknak köszönhetően a HES két altípusát sikerült elkülöníteni: a mieloproliferatív, illetve a lymphocytás variánst. A mieloproliferatív variáns hátterében számos esetben a 4q12 kromoszóma intersticiális deléciói állnak, amelyek az 1. típusú, FIP1-szerű és az a típusú, vérlemezke eredetű növekedési faktor receptor gének fúzióját eredményezik. A fúziós génről egy nem szabályozható (konstitutív) tirozin-kináz-aktivitással rendelkező fehérje szintetizálódik. A lymphocytás HES elsődlegesen lymphoid betegség, amelyet az eosinophil sejtek keletkezését elősegítő citokinek termelésére képes, nem malignus T-sejt-populáció burjánzása jellemez. A felszaporodott T-sejtek áramlási citometriával vagy a sejtekben jelen levő T-sejt-receptor gének reverz transzkriptáz-PCR teszttel történő vizsgálatával (vagy mindkettővel) azonosíthatók. A fentiektől eltérő HES-variánsok háttere nem tisztázott, és a HES-spektrumtól egy újabban ismertetett diagnosztikai algoritmussal különíthetők el.

  Összegzés
  A hypereosinophilia szindrómák jelenlegi definíciója az eosinophil betegségek számos variánsát foglalja magában, amelyekre gyakran a különböző szervek eosinophil-mediált károsodásával társuló krónikus keringési hypereosinophilia jellemző.

  Kulcsszavak
  Krónikus eosinophil leukaemia, eosinophilia, eosinophil granulocyták, hypereosinophilia szindróma, imatinib