Fókuszban a szisztémás szklerózis

A rendezvény fő célkitűzése az volt, hogy megbeszéljék az SSc-ILD (szisztémás szklerózissal társuló interstitialis tüdőbetegség) és más CTD-ILD-k (kötőszöveti betegséghez társuló interstitialis tüdőbetegségek) diagnosztizálásának és kezelésének legfrissebb eredményeit.

A szisztémás szklerózis ritka betegség, amely a kötőszövet megvastagodását és hegesedését okozza a test különböző pontjain,^1,2 a becslések szerint világszerte kb. 2,5 millió embert érint.³ Mivel a betegség a kötőszövetekre hat, létfontosságú szervek – például a tüdő, a szív, illetve a vesék is – hegesedhetnek, ami jelentősen ronthatja az egészségi állapotot, és életveszélyessé is válhat.^1,2

Az ILD jelentős kockázatot jelent a szisztémás szklerózisban szenvedők körében: akár 90%-uk is veszélyeztetett lehet a tekintetben, hogy az alapbetegség valamely időszakában valamilyen mértékű interstitialis tüdőbetegség is kialakul náluk.⁴

A kétnapos úttörő jelentőségű csúcskonferenciát a Boehringer Ingelheim is támogatta; ez a vállalat régóta foglalkozik a légúti betegségek kezelésének kutatásával, továbbá kifejezetten elhivatott a ritka betegségben szenvedők életminőségének javítása irányában. Az eseményen több ország – Svájc, Magyarország, Ausztria, Lengyelország, Belgium, Norvégia, Csehország és Románia – vezető szakemberei tartottak előadásokat a legfőbb témaköröket felölelve, úgymint diagnosztizálás, jelenlegi kezelések, más ritka betegségekkel kapcsolatos tapasztalatszerzés, valamint a kezelési terület eddig megoldatlan problémái. Ezenkívül kisebb létszámú megbeszéléseket és munkaértekezleteket is tartottak, amelyeken nagy kihívást jelentő eseteket tárgyaltak meg.

Fotó: Boehringer Ingelheim

Prof. dr. Czirják László egyetemi tanár, a Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központja Reumatológiai és Immunológiai Klinikájának igazgatója a szisztémás szklerózis főbb jellemzőit bemutatva elmondta: „Nem ismerjük a szisztémás szklerózis okát, de azt tudjuk, hogy ez a betegség négyszer gyakoribb nők esetében, mint férfiaknál, és rendszerint középkorú nőknél jelentkezik. Habár a betegség sokféleképpen hat a betegekre, van néhány közös tünet, amelyre figyelni kell. Ide tartoznak a bőrtünetek, például a bőr megvastagodása, különösen az ujjak ízületeinél, a túlságosan feszes vagy csillogó bőr az arcon, a karokon, a lábszárakon, továbbá a viszkető bőr. A szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél gyakran észlelt tünet a Raynaud-betegség és a súlyos kimerültség. Ezenkívül a betegség problémákat okozhat az emésztőrendszerben, a tüdőben, a szívben és a vesékben is; ezek közül a tüdőbetegség súlyos aggályra ad okot, és az egyik vezető halálozási ok ezen betegek között”.

Prof. dr. Horst Olschewski, az osztrák Grazi Orvostudományi Egyetem Klinika Pulmonológiai Részlegének igazgatója hozzátette, hogy a betegség diagnosztizálásában és kezelésében fontos a multidiszciplináris megközelítés: „Mivel a szisztémás szklerózis több szervet is érinthet, egyike azon betegségeknek, amelyek azt igénylik, hogy különböző szakorvosok csapatot alkossanak, és szorosan együttműködjenek a beteg diagnosztizálásában és kezelésében. Mindenkinek fontos szerep jut ennek során, mert minden egyes szerv megfelelő egészségi állapota döntő lehet a beteg életminőségét illetően.

A szisztémás szklerózis jelentősen befolyásolhatja a beteg életét, mert még a leghétköznapibb tevékenységeket is megnehezítheti. Ennek kapcsán prof. dr. Oliver Distler (Zürich, Svájc) elmondta: „A szisztémás szklerózis egy nagyon változatos betegség, amely látható és fizikális elváltozásokat idéz elő a bőrön és a testben, és dominóhatást indíthat el mind a beteg érzelmi állapota, mind a testi jólléte terén. Az a tanácsom a betegeknek, hogy tájékozódjanak betegségükről, és beszéljenek orvosukkal a tünetek optimális kezeléséről, valamint arról, hogyan tudják úgy alakítani életmódjukat, hogy javuljon az életminőségük.”

A szisztémás szklerózis ellen jelenleg nincs kezelés, de vannak kutatási fázisban lévő terápiák, amelyeknek célja a betegség rosszabbodásának lassítása. Vannak ezenkívül különféle kezelések, amelyeket azért fejlesztettek ki, hogy addig is enyhítsenek néhány tünetet és szervi problémát^2,5,6, amíg folynak a további kutatások.

Hivatkozások:

1. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Apr 13.
3. World Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Available at: http://www.worldsclerofound.org/what-is-ss/. Accessed March 2019.
4. Herzog EL et. al. Review: Interstitial Lung Disease Associated With Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
5. Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.
6. Denton C et al. BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis. Rheumatology 2016;55:1906-1910. Available at: https://academic.oup.com/rheumatology/article/55/10/1906/2196591. Accessed March 2019