Súlyos májbetegségre utalhat a sárgaság
Végső esetben májátültetésre szorulhatnak azok a gyermekek, akiknél csecsemőkorban későn ismerik fel a ritka betegségnek számító epeútfejlődési rendellenességet – hívta fel a figyelmet dr. Dezsőfi Antal, a Semmelweis Egyetem I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztályának vezetője.
Az úgynevezett epeútfejlődési rendellenesség méhen belüli szűrésére jelenleg nem áll rendelkezésre megfelelő diagnosztikai módszer, kialakulásának oka az orvostudomány számára ismeretlen, a születést követően is csak a jelentkező klinikai tünetekből merül fel a betegség gyanúja – ismertette dr. Dezsőfi Antal. A kórkép a ritka betegségek csoportjába tartozik, Magyarországon évente átlagosan 10-15 csecsemőt érint, akik országos centrum lévén az I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztályára kerülnek.
A rendellenesség néhány hét alatt lezajló epeútszűkülést, majd teljes elzáródást takar, aminek eredményeként a májban termelődő epe nem tud kiürülni a bélrendszer irányába. Az epe pangása a májban azért okoz problémát, mert az epén keresztül távozó méreganyagok, lebomlási termékek felhalmozódnak a májban, súlyosan károsítva ezzel a szervet. A betegség végső stádiuma az úgynevezett májcirrózis, ami visszafordíthatatlan állapot.
A tünetek tipikusan két-három héttel a csecsemő születését követően jelentkeznek. A figyelmeztető jelek, mint a zöldessárgás bőrszín, sötétbarna vizelet, világos, agyagszerű széklet, gyarapodásbeli elmaradás és vérzékenység, fokozatosan jelentkeznek, ráadásul nem minden esetben jelentkezik az összes. Az egyetemi docens hangsúlyozta: az epeútfejlődési rendellenesség felismerése azért is nehéz, mert esetenként össze lehet keverni a második életnapon kezdődő és az első hét alatt le is zajló fiziológiás sárgasággal, ami az újszülöttek 70 százalékát érinti. Az úgynevezett élettani sárgaság oka, hogy a méhen belül felhalmozódott vörösvértest mennyiség a baba születését követően elkezd lebomlani. A folyamat végtermékét a bilirubint (epefesték) a máj választja ki, ám sokszor a szerv még fejletlen, ezért lerakódik a bőrben. További megtévesztő faktor lehet, hogy bizonyos esetekben az anyatejben megtalálható anyagok is fokozhatják, illetve elnyújthatják a sárgaságot.
Dezsőfi Antal szerint legkönnyebben a széklet színéből vehetjük észre, hogy valami nincs rendben, melyhez – főként az elsőgyermekes szülőknek – nagy segítséget jelenthet az úgynevezett csecsemő székletszínskála. Ha az alábbi minta alapján a baba széklete rendellenes színűnek tűnik, vagy a fenti tünetekből bármelyik másikat észleljük, akkor azonnal vegyük fel a kapcsolatot a védőnővel és a gyermek háziorvossal – tanácsolta.
A gyanú felmerülése után a betegség egy viszonylag egyszerű laborvizsgálattal azonosítható, és amennyiben az epepangás beigazolódik, műtéti beavatkozásra kerül a sor. Az időablak nagyon kicsi, a beavatkozásnak a születéstől számított hat héten belül meg kell történnie ahhoz, hogy a máj ne károsodjon visszafordíthatatlanul, és a műtét a lehető legeredményesebb legyen – figyelmeztet Dezsőfi Antal.
Az operáció során kimetszik a máj és a belek között húzódó elzáródott epeutakat, majd az epevezeték helyettesítésére a vékonybélből fölhajtanak egy kacsot, közvetlen összeköttetést hozva ezzel létre a máj és a belek között. Az egyetemi docens elmondta, a műtéti beavatkozás kimenetele sok tényezőtől függ, de általában a beavatkozások fele végződik sikerrel, későn felismert kórkép vagy túlzottan károsodott máj esetében májtranszplantáción kell átesnie az érintett gyerekeknek.
