Akut reumás láz: esetbemutatás és áttekintés

Az akut reumás láz (RL) az ízületek és a kötőszövetek gyulladásos betegsége, mely esetenként érintheti a szívet és a központi idegrendszert is. A kórkép hátterében az áll, hogy a szervezet autoimmun reakcióval válaszol az A csoportú Streptococcus által okozott fertőzésre, ami leggyakrabban pharyngitist jelent. Az ARL incidenciája az Amerikai Egyesült Államokban és más fejlett országokban az elmúlt években csökkenést mutat, ugyanakkor a fejlődő világban még manapság is jelentős problémát jelent, és sporadikus esetek a fejlett országokban továbbra is előfordulhatnak. Az eredményes terápia feltétele a korai felismerés, ezért fontos, hogy a fejlett országokban dolgozó orvosok is gondoljanak a betegség lehetőségére akkor is, ha az nem mindig típusos formában jelentkezik.

Esetbemutatás

A szerzők egy 27 éves férfi beteg esetét ismertetik, aki 48 órája fennálló fájdalom és bal térdtáji duzzanat miatt kereste fel a sürgősségi osztályt. Trauma nem szerepelt a kórelőzményben, azonban rákérdezésre elmondta, hogy néhány nappal korábban ízületi fájdalmat tapasztalt, mely a könyökét, csípőjét, térdét és bokáját érintette. A fájdalom vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók hatására enyhült. A vitális paraméterek normálisak voltak, a bal térd területén enyhe nyomásérzékenység mutatkozott. A tesztek HIV-re, Neisseria gonorrhoeára és Chlamydia trachomatisra negatívnak bizonyultak. A beteget krónikus ízületi fájdalom diagnózisával hazabocsátották a sürgősségi osztályról.

Kilenc nappal később a beteg visszatért azzal, hogy bal térdének fájdalma fokozódott. A kórelőzményben nem szerepelt láz vagy torokfájás. A bal infrapatelláris régióban egy 3 cm-es nyomásérzékeny, indurált terület mutatkozott. A betegnél ezúttal cellulitis kórisméjét állították fel és clindamycint rendelve elbocsátották.

Öt nap múlva azzal ment vissza a beteg a rendelésre, hogy a fájdalomhoz már a nagy ízületek mozgástartományának a beszűkülése is társul, illetve „csomókat” tapint a felső végtagon. A fizikális vizsgálattal erythema, nyomásérzékenység és oedema volt észlelhető mindkét csuklón, térden és bokán, emellett csökkent a jobb váll mozgástartománya. Törzsön erythemás plakkok látszottak, a karon pedig szubkután csomók voltak tapinthatók. Felmerült ARL gyanúja, mely megfelelt a Jones-kritériumoknak. A gyanút az elvégzett speciális laboratóriumi vizsgálatok (pl. ellenanyag-vizsgálatok) megerősítették. Az EKG nem jelzett jelentősebb kardiális érintettséget. Nagy dózisú aszpirint és penicillint adtak, melynek hatására az ízületi fájdalmak, erythemás plakkok és szubkután csomók teljesen eltűntek.

Megbeszélés

A Jones-kritériumok (két major kritérium vagy egy major és két minor kritérium együttes megléte) alapján az ARL diagnózisa felállítható, amennyiben a kórelőzményben A csoportú Streptococcus okozta fertőzés szerepel. A bemutatott esetben a diagnózist három major kritérium (polyarthritis, szubkután csomók és erythemás plakkok [erythema marginatum]) megléte alapján állították fel. Tekintettel arra, hogy nem létezik olyan teszt, mely önmagában alkalmas lenne az ARL kórismézésére, az elkülönítő diagnosztikában egy sor olyan kórkép is felmerül, mely több szervet is érint (pl. szisztémás lupus erythematosus, juvenilis arthritis vagy reumatoid arthritis, Gonococcus- vagy egyéb bakteriális arthritis, szisztémás vírusinfekciók).

A polyarthritis a nagyízületeket érinti.

A Sydenham-chore ritkán jelentkezik az ARL egyetlen manifesztációjaként, melynek jellemzője a végtagok és az arc akaratlan mozgása.

A reumás szívbetegség általában carditisben nyilvánul meg, mely valvulitis okozta szívzörejjel társul. Esetenként mellkasi diszkomfort is előfordulhat. Valvulitis nélküli izolált myocarditis vagy pericarditis eseteiben kicsi az esély arra, hogy a tünetek mögött ARL áll.

A szubkután csomók gyakran a könyök, térd, csukló és boka extenzor felszínén jelennek meg, jelenlétük carditisszel társulhat.

Az erythema nodosum nem viszkető, annuláris bőrkiütés, mely leggyakrabban a törzs és a végtagok bőrét érinti. A bőrkiütést tünetek nem kísérik, és gyakran erythemás maculákba vagy papulákba megy át.

A kivizsgálás fontos lépése a korábbi A csoportú Streptococcus-fertőzés igazolása. Erre utalhat az antistreptolizin O (ASO) és az antidezoxiribonukleáz B (ADN-B) titerének emelkedése. A korábbi Streptococcus-infekció és a tünetek jelentkezése között átlagosan 19 nap telik el, ám előfordul, hogy a beteg nem is emlékszik a megelőző, esetenként teljesen tünetmentes pharyngitises epizódra.

A diagnózis felállítását követően a fájdalomcsillapító-gyulladáscsökkentő kezelést a betegség súlyosságának függvényében kell megválasztani. A terápia célja a gyulladás, láz és toxikus hatások csökkentése. A betegek általában 1-2 héten belül reagálnak az aszpirin adására. A szalicilátokkal szemben intoleráns betegek számára olyan nem szteroid gyulladáscsökkentő készítmények (NSAID) adhatók, melyek nem tartalmaznak aszpirint.

Következtetések

A reumás szívbetegség kórisméje alapvetően fizikális vizsgálattal és echokardiográfiával állítható fel. A pangásos szívelégtelenséggel jelentkező betegeket kardiológushoz kell irányítani.

Az ARL primer prevenciója megköveteli az A csoportú Streptococcus által okozott pharyngitis megfelelő kezelését orális penicillinnel, első generációs cefalosporinokkal vagy makrolid antibiotikumokkal. ARL azonban még a Streptococcus-pharyngitis megfelelő terápiáját követően is kialakulhat, mivel a kezelés ellenére életképes baktériumok maradhatnak a szervezetben.

ARL kapcsán fennáll a rekurrens betegség kockázata. Ilyen esetekben folyamatos antibiotikum profilaxis javasolt. Felnőttek esetében im. benzathin-penicillin adható havonta 1,2 millió egység dózisban. Felnőtt betegeknél ennek alternatívája (bár kevésbé hatékony) az orális penicillin (naponta kétszer 250 mg) vagy a szulfadiazin (napi 1 g). Bár az antibiotikum profilaxis optimális időtartamát még nem határozták meg, időtartama akár 5−10 év is lehet – a beteg életkorától, az ARL jelentkezésének idejétől, illetve a carditis meglététől vagy hiánytól függően.

Ahogyan a bemutatott eset is illusztrálja, a késői diagnózis ismételt sürgősségi osztályos vizitekhez, illetve felesleges vizsgálatokhoz és kezelésekhez vezet. Bár súlyos esetekben kórházi felvétel válhat szükségessé, enyhe esetekben a beteg a sürgősségi ellátást követően hazabocsátható, majd ambuláns körülmények között követhető.

Forrás: Ilgenfritz S, et al. Acute rheumatic fever: Case report and review for emergency physicians. J Emerg Med. 2013;45:e103−e106.