2025. április. 27., vasárnap - Zita.
hirdetés

Vasculitishez társuló neuropathiák

A szisztémás és a nem szisztémás vasculitises neuropathiák diagnózisa és kezelése

A perifériás idegeket tápláló kis erek („vasa nervorum”) immunmediált gyulladása olyan ritka betegség, amely az ideg vérellátási zavarához, infarktusához vezet. Klinikailag leggyakrabban akut/szubakut fájdalmas mononeuropathia, majd lépcsőzetesen kialakuló mononeuritis multiplex képében manifesztálódik. A környéki idegrendszert érintő vasculitisek klinikumának ismerete nélkülözhetetlen a korai diagnózis felállításához, valamint a terápia megkezdéséhez, mellyel a súlyos, tartós rokkantság és a krónikus neuropathiás fájdalom kialakulásának megelőzése a célunk, akárcsak a CIDP esetében.

Az érgyulladás következtében, ischaemiás mechanizmussal kialakuló neuropathiák társulhatnak szisztémás vasculitisekhez vagy autoimmun betegségekhez is, de érinthetik – igen ritkán – kizárólag a perifériás idegrendszert is („nem szisztémás vasculitises neuropathia”). Etiológia szempontjából a vasculitisek hátterében állhat infekció (pl. HCV- cryoglobulinaemiás vasculitis, HBV-polyarteritis nodosa), vagy gyógyszerek, drogok, tumorok is (szekunder vasculitisek), ám legtöbbször nem találunk egyértelmű provokáló tényezőt (primer vasculitisek).

Szisztémás autoimmun betegségekhez társuló vasculitises neuropathiák, illetve nem szisztémás vasculitises neuropathiák

Perifériás idegrendszeri vasculitis olyan primer vasculitisekhez társul leggyakrabban, mint a Churg–Strauss-szindróma, a Wegener-féle granulomatosis, a mikroszkópos polyangiitis és a polyarteritis nodosa. Előfordulhat, hogy a neuropathia a szindróma első manifesztációja. Jellemzőek a konstitucionális tünetek (hőemelkedés, fogyás, fáradékonyság) és az akut fázis reakció (emelkedett CRP, gyorsult We). A szisztémás autoimmun betegségek közül a rheumatoid arthritis, a Sjögren-kór és az SLE okozhat ritkán vasculitises neuropathiát. Ezen esetekben kulcsfontosságú a témában jártas reumatológus és neurológus együttműködése.

Rendkívül ritkán ugyan, de előfordul, hogy a vasculitis egyetlen manifesztációja a perifériás neuropathia („single-organ vasculitis”). Ilyen esetekben hiányzik az akut fázis reakció és a konstitucionális tünettan, azonban kiemelten fontos a teljes immunológiai kivizsgálás és követés, mivel az esetek mintegy 10%-ában a betegség a belső szerveket érintő szisztémás vasculitisbe fordul át.

Mikor gondoljunk vasculitises neuropathiára?

Függetlenül attól, hogy szisztémás vagy izolált kórképről van-e szó, a vasculitises neuropathia rendszerint akut vagy szubakut kezdetű, igen fájdalmas mononeuropathiaként jelentkezik, amely motoros és szenzoros deficitet okoz az adott ideg ellátási területén. Az alsó végtagon leggyakrabban a n. peroneus communis, a felsőn a n. ulnaris érintett, de a folyamat bármelyik ideg infarktusával indulhat. Ahogy progrediál a betegség, hetek-hónapok alatt újabb és újabb idegek károsodnak, kialakítva a többszörös mononeuropathia (mononeuritis multiplex) klinikai képét. Sokszor azonban mire a beteg EMG laborba jut, már nem különíthetők el az egyes idegi érintettségek, hanem konfluáló polyneuropathiát látunk, amely a klasszikus formától eltérően – és ez a diagnózis kulcsa – aszimmetrikus.

Megjegyzendő, hogy a nem szisztémás vasculitises neuropathiának ismertek körülírt, speciális altípusai is, ilyen többek között a diabeteses, illetve idiopathiás lumbosacralis radiculoplexus neuropathia (cukorbetegséghez társuló forma – régen amyotrophia diabetica néven volt ismert), a Parsonage–Turner-szindróma (bár ez vitatott), és egyéb ritka kórformák.

Diagnózis és kezelés

Amennyiben az anamnézis és a fizikális vizsgálat felveti a mononeuritis multiplex/aszimmetrikus polyneuropathia gyanúját, EMG-vizsgálat indokolt, amely szenzomotoros axonalis károsodást fog igazolni az érintett idegeknek megfelelően. A szisztémás betegség lehetősége miatt fontos az immunológiai átvizsgálás, paraneoplasia gyanúja esetén pedig a tumorkutatás. A vasculitises neuropathia diagnosztikájának gold-standardja az idegbiopszia, amely az axonveszteség mellett a kiserek gyulladásos beszűrődését, thrombosisát, degenerációját igazolhatja, azonban a vizsgálat szenzitivitása mindössze 45–70% közötti.

A kezelést szteroiddal kezdjük, majd reumatológus bevonásával immunszuppresszív ágenssel egészítjük ki (ciklofoszfamid, rituximab stb.). Fontos a neuropathiás fájdalomra ható gyógyszerrel történő erélyes fájdalomcsillapítás, szükség szerint opiát is bevethető. Ahhoz, hogy a kezelés hatékonyságát ellenőrizni tudjuk, a beteg rendszeres követésére van szükség mind klinikai, mind elektrofiziológiai tekintetben.

 

Összefoglalás    

A vasculitises neuropathia az immunmediált idegbántalmak ritka, de kezelhető formája. Progresszív, klinikailag és elektrofiziológiailag is aszimmetrikus (axonalis) neuropathia esetén kell gondolni rá. A diagnózis alapját a klinikumon és EMG-n túlmenően az idegbiopszia képezi, a kezelés két alappillére pedig az immunszuppresszió és az agresszív fájdalomcsillapítás.

 

Epineuralis arteriola lymphocytás beszűrődése, érfali fibrózisa, lamina elastica int. destrukciója, lumenében thrombus (Dr. Pál Endre szívességéből)

 

IRODALOM

1. Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol 2017;13(5):302–316. doi: 10.1038/nrneurol.2017.42.

 2.     Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol 2019;31(1):40–45. doi: 10.1097/BOR.0000000000000559.

 3.     Mathew L, Talbot K, Love S, Puvanarajah S, Donaghy M. Treatment of vasculitic peripheral neuropathy: a retrospective analysis of outcome. QJM 2007;100(1):41–51.

 4. Ng PS, Dyck PJ, Laughlin RS, Thapa P, Pinto MV, Dyck PJB. Lumbosacral radiculoplexus neuropathy: Incidence and the association with diabetes mellitus. Neurology 2019;92(11):e1188–e1194. doi: 10.1212/WNL.0000000000007020.

DR. CSEH TAMÁS, PTE ÁOK Neurológiai Klinika, Pécs
a szerző cikkei

(forrás: Neurológiai Praxis)
Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
hirdetés

Könyveink

  • learn more Kötözzük sebeinket

    A mindennapokban rengeteg alkalommal kerülünk kapcsolatba sebekkel. Akár háztartási balesetek kapcsán, akár orvosi beavatkozás eredményeként. A...

  • learn more A patológia alapjai - szókratészi modorban 2. kiadás

    A patológia oktatásának egyik legfőbb célkitűzése a tanultak klinikai alkalmazása, a makroszkópos,...

  • learn more Akadémikus portrék - Ligeti Erzsébet - sejtélettan-kutató

    A könyv Herzka Ferenc dokumentumfilm-rendező, szerkesztő által készített portréfilm szövegéből...

  • learn more Ars neurologiae

    Régiesen szólva, idegorvos vagyok. Bármit tanultam vagy csináltam ezen kívül, a világ látását számomra a foglalkozásom határozza meg. Mielőtt...

  • learn more Pszichoanalitikus terápia – Kutatás

    A pszichoszomatikus gyógyászat, csakúgy mint a pszichiátria, elképzelhetetlen pszichoanalízis nélkül. A pszichoanalízis több mint...

  • learn more A fogyasztóra hangolva

    A fogyasztók dühösek, nagyon dühösek! A válság zűrzavarában nyugtalanok és rosszkedvűek: úgy érzik, hogy becsapták és magukra hagyták őket....

  • learn more Balneoterápia és hidroterápia

    Magyarország termálforrásokban gazdag. Így számos természetes gyógytényezőt alkalmazunk a gyógyítás céljára. A balneoterápia...

  • learn more Visszhang - Lengyel Mária élete

    A kötet a magyar echokardiográfia nagy alakja, dr. Lengyel Mária emberi és hivatásbeli portréját jeleníti meg a hitves, a barátok és a...

  • learn more 150 EKG kérdés (javított kiadás)

    Bár a gyakorlat és a tapasztalat semmivel sem helyettesíthető, ez a könyv egy lépéssel közelebb áll a klinikai valósághoz, mint azok a...

  • learn more Odú vagy kelepce?

    Hogy kik is vagyunk, mit akarunk az élettől és mi a szerepünk a világban, azaz identitásunk, mindegyikünk számára fontos kérdés. Valódi önmagunk...

  • learn more A gyógyszerkutatás kémiája

    A gyógyszerkutatás értékteremtő folyamat, amit a legkülönbözőbb kémiai, biológiai és orvosi szak- és részterületek sokaságának...

  • learn more Kreativitás - Az elme kerekei

    A kiadó most új köntösben, „Az elme kerekei" címmel induló sorozat első tagjaként ajánlja a világszerte nagy sikerű Kreativitást az...

  • learn more Mi is emberek vagyunk

    A húsz interjút és egy szívinfarktus személyes történetét tartalmazó könyv orvosok nyilatkozatai alapján mutatja be a száz sebből vérző magyar...

  • learn more Orbán Viktor és te

    Orbán Viktorra égető szükségünk van. Vagy talán nem is rá, hanem arra az Orbán Viktor-képre, amit a stábjával együtt professzionálisan alkotott meg,...

  • learn more Adonisztól Schwarzeneggerig - Férfiideálok és civilizáció

    Ha divatról, szépségideálokról van szó, automatikusan a nők jutnak eszünkbe. A férfiakról nem is...

  • learn more Alapvető sebésztechnika

    A nagy sikerû könyv bõvített, aktualizált második kiadása kerül a szakmai olvasóközönség elé. Új például a "Mûtõi magatartás"...

  • learn more A csodálatos csecsemő - Pszichoanalízis és határterületei

    Pető Katalin gazdag szakmai tapasztalatait összegzi most közreadott tizennyolc tanulmányában...

  • learn more A születés traumája

    A születés traumája néhány év híján százéves mű – romantikusan szövevényes, néhol szinte megfejthetetlen, néhol teljesen modern és ma is a...

  • learn more A jungiánusok - Összehasonlító és történeti nézőpont

    Végre magyarul is olvasható a Carl Gustav Jung svájci pszichiáter követőiről elnevezett nemzetközi mozgalom,...

  • learn more Férfigyógyászat

    Az orvosi szakterületek szétválása óta létezik a nőgyógyászat, amely alapvetően a női reprodukcióval és annak szerveivel foglalkozik. A FÉRFIGYÓGYÁSZAT...