Vasculitishez társuló neuropathiák
A szisztémás és a nem szisztémás vasculitises neuropathiák diagnózisa és kezelése
A perifériás idegeket tápláló kis erek („vasa nervorum”) immunmediált gyulladása olyan ritka betegség, amely az ideg vérellátási zavarához, infarktusához vezet. Klinikailag leggyakrabban akut/szubakut fájdalmas mononeuropathia, majd lépcsőzetesen kialakuló mononeuritis multiplex képében manifesztálódik. A környéki idegrendszert érintő vasculitisek klinikumának ismerete nélkülözhetetlen a korai diagnózis felállításához, valamint a terápia megkezdéséhez, mellyel a súlyos, tartós rokkantság és a krónikus neuropathiás fájdalom kialakulásának megelőzése a célunk, akárcsak a CIDP esetében.
Az érgyulladás következtében, ischaemiás mechanizmussal kialakuló neuropathiák társulhatnak szisztémás vasculitisekhez vagy autoimmun betegségekhez is, de érinthetik – igen ritkán – kizárólag a perifériás idegrendszert is („nem szisztémás vasculitises neuropathia”). Etiológia szempontjából a vasculitisek hátterében állhat infekció (pl. HCV- cryoglobulinaemiás vasculitis, HBV-polyarteritis nodosa), vagy gyógyszerek, drogok, tumorok is (szekunder vasculitisek), ám legtöbbször nem találunk egyértelmű provokáló tényezőt (primer vasculitisek).
Szisztémás autoimmun betegségekhez társuló vasculitises neuropathiák, illetve nem szisztémás vasculitises neuropathiák
Perifériás idegrendszeri vasculitis olyan primer vasculitisekhez társul leggyakrabban, mint a Churg–Strauss-szindróma, a Wegener-féle granulomatosis, a mikroszkópos polyangiitis és a polyarteritis nodosa. Előfordulhat, hogy a neuropathia a szindróma első manifesztációja. Jellemzőek a konstitucionális tünetek (hőemelkedés, fogyás, fáradékonyság) és az akut fázis reakció (emelkedett CRP, gyorsult We). A szisztémás autoimmun betegségek közül a rheumatoid arthritis, a Sjögren-kór és az SLE okozhat ritkán vasculitises neuropathiát. Ezen esetekben kulcsfontosságú a témában jártas reumatológus és neurológus együttműködése.
Rendkívül ritkán ugyan, de előfordul, hogy a vasculitis egyetlen manifesztációja a perifériás neuropathia („single-organ vasculitis”). Ilyen esetekben hiányzik az akut fázis reakció és a konstitucionális tünettan, azonban kiemelten fontos a teljes immunológiai kivizsgálás és követés, mivel az esetek mintegy 10%-ában a betegség a belső szerveket érintő szisztémás vasculitisbe fordul át.
Mikor gondoljunk vasculitises neuropathiára?
Függetlenül attól, hogy szisztémás vagy izolált kórképről van-e szó, a vasculitises neuropathia rendszerint akut vagy szubakut kezdetű, igen fájdalmas mononeuropathiaként jelentkezik, amely motoros és szenzoros deficitet okoz az adott ideg ellátási területén. Az alsó végtagon leggyakrabban a n. peroneus communis, a felsőn a n. ulnaris érintett, de a folyamat bármelyik ideg infarktusával indulhat. Ahogy progrediál a betegség, hetek-hónapok alatt újabb és újabb idegek károsodnak, kialakítva a többszörös mononeuropathia (mononeuritis multiplex) klinikai képét. Sokszor azonban mire a beteg EMG laborba jut, már nem különíthetők el az egyes idegi érintettségek, hanem konfluáló polyneuropathiát látunk, amely a klasszikus formától eltérően – és ez a diagnózis kulcsa – aszimmetrikus.
Megjegyzendő, hogy a nem szisztémás vasculitises neuropathiának ismertek körülírt, speciális altípusai is, ilyen többek között a diabeteses, illetve idiopathiás lumbosacralis radiculoplexus neuropathia (cukorbetegséghez társuló forma – régen amyotrophia diabetica néven volt ismert), a Parsonage–Turner-szindróma (bár ez vitatott), és egyéb ritka kórformák.
Diagnózis és kezelés
Amennyiben az anamnézis és a fizikális vizsgálat felveti a mononeuritis multiplex/aszimmetrikus polyneuropathia gyanúját, EMG-vizsgálat indokolt, amely szenzomotoros axonalis károsodást fog igazolni az érintett idegeknek megfelelően. A szisztémás betegség lehetősége miatt fontos az immunológiai átvizsgálás, paraneoplasia gyanúja esetén pedig a tumorkutatás. A vasculitises neuropathia diagnosztikájának gold-standardja az idegbiopszia, amely az axonveszteség mellett a kiserek gyulladásos beszűrődését, thrombosisát, degenerációját igazolhatja, azonban a vizsgálat szenzitivitása mindössze 45–70% közötti.
A kezelést szteroiddal kezdjük, majd reumatológus bevonásával immunszuppresszív ágenssel egészítjük ki (ciklofoszfamid, rituximab stb.). Fontos a neuropathiás fájdalomra ható gyógyszerrel történő erélyes fájdalomcsillapítás, szükség szerint opiát is bevethető. Ahhoz, hogy a kezelés hatékonyságát ellenőrizni tudjuk, a beteg rendszeres követésére van szükség mind klinikai, mind elektrofiziológiai tekintetben.
Összefoglalás
A vasculitises neuropathia az immunmediált idegbántalmak ritka, de kezelhető formája. Progresszív, klinikailag és elektrofiziológiailag is aszimmetrikus (axonalis) neuropathia esetén kell gondolni rá. A diagnózis alapját a klinikumon és EMG-n túlmenően az idegbiopszia képezi, a kezelés két alappillére pedig az immunszuppresszió és az agresszív fájdalomcsillapítás.
Epineuralis arteriola lymphocytás beszűrődése, érfali fibrózisa, lamina elastica int. destrukciója, lumenében thrombus (Dr. Pál Endre szívességéből)
IRODALOM
1. Collins MP, Hadden RD. The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat Rev Neurol 2017;13(5):302–316. doi: 10.1038/nrneurol.2017.42.
2. Graf J, Imboden J. Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr Opin Rheumatol 2019;31(1):40–45. doi: 10.1097/BOR.0000000000000559.
3. Mathew L, Talbot K, Love S, Puvanarajah S, Donaghy M. Treatment of vasculitic peripheral neuropathy: a retrospective analysis of outcome. QJM 2007;100(1):41–51.
4. Ng PS, Dyck PJ, Laughlin RS, Thapa P, Pinto MV, Dyck PJB. Lumbosacral radiculoplexus neuropathy: Incidence and the association with diabetes mellitus. Neurology 2019;92(11):e1188–e1194. doi: 10.1212/WNL.0000000000007020.
