A Budai Gyermekkórházban folytatott terápiás tapasztalatok azt mutatják, hogy a családtagok, a szülők, az egészséges testvérek jelentős érzelmi megterhelésnek vannak kitéve. Megfigyeléseink arra utalnak, hogy az epilepsziás gyermekek szüleinek mentálhigiénés gondozása kiemelten fontos a gyermekeiket érő nemkívánatos hatások megelőzése érdekében.
Dravet, Lennox, Gastaut – nevek, melyek ugyanazt és egyben mást és mást jelentenek sokunknak. Híres tudósok, akikről, kutatásaik kiemelkedő jelentősége miatt elnevezték a szindrómákat.
A Lennox–Gastaut-szindróma (LGS) egy ritka, heterogén etiológiájú, gyermekkori indulású epilepsziabetegség. A rohamok kezelését a terápiarezisztencia, a következményes kognitív hanyatlás, valamint az egységes terápiás elvek hiánya is nehezíti.
Az epileptológiai-genetikai felfedezések hatása széles körű – a szindrómák pontos diagnózisától és osztályozásától kezdve új gyógyszercélpontok felfedezéséig és ezen keresztül a betegségre irányuló terápiás stratégiák kifejlesztéséig.
Az epilepsziabetegség nem megfelelő kezelése jelentős mortalitási rizikót jelent. A farmakológiai terápia fokális rohamok esetén 57, míg generalizált esetekben 85 százalékban eredményez rohammentességet.
A Lennox–Gastaut-szindróma (LGS) egy ritka és igen súlyos epilepsziabetegség. 55 évvel ezelőtt írta le először a kórképet a marseille-i Henri Gastaut, majd a jellegzetes EEG- (elektroenkefalogram) eltéréseket a Bostonban dolgozó William Lennox.
Medical Online >> Rovatok >> neurológia >> epilepszia
2023-10-17
A klinikai vizsgálatok és a hazai tapasztalatok alapján a szindrómaspecifikus gyógyszerek alkalmazása jelentősen javíthatja a beteg életminőségét. Jelenleg itthon ezen speciális készítmények egy része csak egyedi engedély igénylésével hozzáférhető, az engedélyhez azonban pontos diagnózis felállítása szükséges.
A Dravet-szindróma (DS) egy csecsemőkori fejlődési és epilepsziás enkefalopátia, amely gyógyszerrezisztens, élethosszig tartó rohamokkal és olyan társbetegségekkel jár, mint értelmi fogyatékosság, viselkedési problémák, alvászavarok és járásproblémák.