Neuropátia a gyakorlatban
A neuropátia fogalma alatt a környéki idegrendszer bármilyen klinikai manifesztációjú diszfunkcióját értjük, ami az esetek döntő többségében valamilyen krónikus betegség szövődményeként alakul ki, de vannak a perifériás idegrendszert érintő folyamatok közt önálló entitásnak tekinthető formák is. A neuropátia gyakran jár a szomatikus eredetű fájdalomtól élesen elkülönítendő neuropátiás fájdalommal, ami például antidepresszánsokkal kezelhető.
A neuropátia jellegzetes klinikai manifesztációja a polineuropátiának nevezett forma, amikor a végtagokon (jellemzően az alsó végtagon) disztálisan és általában szimmetrikusan, harisnya-, illetve kesztyűszerű eloszlásban jelennek meg keverten érző, motoros és autonóm tünetek. Tekintettel arra, hogy a klasszikus polineuropátiák a leghosszabb idegeket érintik, az angol nyelvű szakirodalomban a „hosszúságfüggő neuropátiák” (length-dependent neuropathy) kifejezést is használják. A hosszúságfüggő polineuropátia leggyakoribb oka a cukorbetegség, így például a Magyarországon élő mintegy 800 000 cukorbeteg egyén körülbelül felénél alakul ki ez a betegség. A diabéteszhez társuló neuropátiában gyakori az autonóm komponens, ami rutin EKG-vizsgálattal könnyen felismerhető, ugyanis belégzéskor elmarad a frekvencianövekedés. A diabéteszhez társuló polineuropátia szívritmuszavarok, tünetmentes „silent” szívinfarktusok kialakulásához vezethet, például a szívet érintő autonóm neuropátia 2-3-szorosára növeli a hirtelen szívhalál kockázatát. Emellett az autonóm neuropátia okozhat gasztroparézist, ortosztatikus hipotóniát és egyéb gasztrointesztinális panaszokat, szudomotor diszfunkciót, valamint m. detrusor hipotóniát, és szerepet játszik a diabéteszes láb kialakulásában is. A polineuropátiák második leggyakoribb oka régiónkban az alkoholizmus.
Amint a fenti adatok is mutatják, az esetek döntő többségében a neuropátia nem önálló betegségentitás, kialakulása valamilyen kiváltó okhoz köthető, mint pl. az említett diabétesz vagy alkoholizmus. Továbbá állhat a neuropátia hátterében endokrin betegség vagy autoimmun folyamat (leggyakrabban Sjögren-szindróma), paraneopláziás mechanizmus, gyógyszermellékhatás (sztatinok vagy egyes citosztatikumok alkalmazása esetén), illetve idegkompresszió is (alagútszindrómák).
A gyógyszerek által okozott polineuropátiák közül külön érdemes felhívni a figyelmet a sztatinkezelés következtében kialakuló formára, mivel betegek milliói részesülnek sztatinkezelésben. A sztatin alkalmazásának mellékhatása izomfájdalom, CK-emelkedés is lehet, illetve az utóbbi években arra utaló adatok is napvilágot láttak, hogy a sztatinkezelés növeli a 2-es típusú diabétesz kialakulásának rizikóját. Erre az FDA is felhívja a figyelmet (1, 2).
Mindezekből az következik, hogy nem a tüneti neuropátiát kell „gyógyítani”, hanem meg kell keresni a hátterében álló kórfolyamatot, és ha az ismert, akkor azt kell a lehető legideálisabb módon kezelni. A diabéteszes neuropátia kezelését α-liponsav- és/vagy benfotiaminkezeléssel lehet kiegészíteni. A másodlagos („tüneti”) hosszúságfüggő neuropátiák jellemzően axonális diszfunkció (axonáramlás károsodása) következtében alakulnak ki, az önálló betegségentitásnak tekinthető formák tüneteiért általában a demyelinizáció által okozott ingervezetési zavar áll. A környéki idegrendszerben a myelinregenerációs kapacitás (remielinizáció) igen jó, ezért a szerzett demielinizációs (immunmediált) neuropátiákban jó eséllyel számíthatunk spontán vagy kezelés melletti tüneti remisszióra.
Neuropátiák mint betegségentitások
A perifériás idegrendszert érintő folyamatok közül önálló entitásnak tekinthető a vékony rost („small fiber”) neuropátia (bár csak az esetek egy részében), a perifériás nervus facialis parézise − Bell-parézis −, a neuritis vestibularis, a kompressziós neuropátiák, valamint a herediter neuropátiák.
Sajnálatosan kevéssé ismert a vékonyrost-neuropátia, amelyre az Aδ és C rostok szelektív diszfunkciója jellemző. Ez a neuropátia állhat az „égő láb” (burning feet) és „égő száj” (burning mouth) szindrómák hátterében. Az esetek többségében azonban mégsem ezek a legjellegzetesebb tünetek, hanem a végtagokon (vagy néha a deréktájon, lumbágót utánzó) kifejezetten égő, szúró, sajgó jellegű fájdalom, illetve az allodynia (ilyenkor a legcsekélyebb érintési, tapintási inger is súlyos fájdalmat provokál). Jellegzetes a panaszok éjszakai túlsúlya. A vastag mielinizált rostok megtartottak, ezért izomerő-csökkenés vagy atrófia nem áll fenn, a mélyreflexek, a vibrációs és az ízületi helyzetérzés is megtartott. A klasszikus elektroneurográfiai vizsgálat negatív (ti. csak a vastag rostokat „látja”). A vékonyrost-neuropátia biztonsággal bőrbiopszián végzett immunhisztokémiai vizsgálattal diagnosztizálható, ugyanis ezzel a módszerrel mutatható ki a bőrben a vékony axonok (Aδ és C rostok) számának csökkenése (3).
A nem kompressziós eredetű mononeuropátiák közül az egyik leggyakoribb az idiopátiás perifériás faciális parézis (Bell-parézis). Az arcizomzat gyengesége általában éjszaka kezdődik, a beteg reggel arra ébred, hogy nem mozog a szájzuga, vagy nem tudja becsukni a szemét. A parézis általában néhány nap alatt éri el a maximumát, többnyire ízérzéscsökkenés is kialakul a nyelv érintett oldali elülső kétharmadában (laesio chordae thympani). Az esetek egy részében az arcbénulás kialakulását fül mögötti, processus mastoideus környéki fájdalom előzi meg. A betegek mintegy 80%-a kezelés nélkül is tünetmentessé vagy közel tünetmentessé válik. A tünetek kialakulása után 72 órán belül megkezdett, 10 napig adott napi 50−60 mg per os szteroid kezelés tovább növeli (a 9. hónapra ~94 %-ra) a tünetmentesen gyógyultak számát. Kontrollált vizsgálatok igazolták, hogy a szteroid aciclovirral történő kombinációja nem hatékonyabb. Nincs bizonyíték arra, hogy a szelektív ingeráram-, „multivitamin” – „ödémacsökkentő” − vagy a keringésjavító kezeléseknek, vagy akár az akupunktúrának helye lenne a Bell-parézis kezelésében. Továbbá arra sincs bizonyíték, hogy a faciális csatorna műtéti feltárása hatásos lenne a betegség kezelésében (4).
A neuronitis vestibularis fő tünetei a hirtelen kialakuló, napokig tartó forgó szédülés, cochlearis érintettség nélkül. Etiológiája ismeretlen. Spontán gyógyul, és bár a gyógyulást a szteroidkezelés gyorsíthatja, ennek mértéke kérdéses. Neuronitis vestibularisban Romberg-próbában a beteg a lézió oldala irányába dől, nystagmusa van, és a nystagmus lassú komponense a károsodott oldal felé irányul. A szédülést az esetek többségében sápadtság, verejtékezés, rossz közérzet, hányinger vagy hányás kíséri.
A nem kompresziós mononeuropátiák hátterében vasculitis is állhat. Ilyenkor hosszabb-rövidebb intervallumon belül jellemzően egy másik nagy perifériás ideg érintettsége is kialakul („mononeuritis multiplex”). A vasculitis eredetű idegkárosodások akut módon (általában néhány óra alatt) alakulnak ki, általában súlyos neuropátiás fájdalom kíséretében. Mononeuritis multiplex esetén cryoglobulin meghatározása indokolt (mivel cryoglobulinaemiát hepatitis C is okozhat), de periarteritis (panarteritis) nodosa vagy egyéb autoimmun folyamat irányában is szükséges vizsgálatokat végezni.
A kompressziós mononeuropátiák sorában a carpalis alagút szindróma az egyik leggyakoribb. A canalis carpiban futó nervus medianus kompressziója miatt jön létre, ami ma már ultrahangvizsgálattal is kimutatható (5). Prevalenciája a nők körében 5,8%, a férfiaknál 0,6%. Kialakulását elősegítheti a fizikai munkavégzés, azonban pontos kialakulási mechanizmusa ismeretlen. A carpalis alagút szindróma jellegzetes tünete az I−III. ujj (esetleg IV. ujj mediális felének) zsibbadása, az éjszaka kifejezetté váló, kellemetlen, hasogató, égő fájdalom, amely a felkarra és a vállra is ráterjedhet (brachialgia paraesthetica nocturna). Az ujjak zsibbadása mellett a betegség kezdeti fázisában jellegzetes a thenar szélének atrófiája, az itt elhelyezkedő m. abductor pollicis brevis károsodása. Pihenés, nyugalomba helyezés (a csukló rögzítése), fizioterápia, a carpalis alagút szteroidos infiltrációja segíthet. Definitív motoros tünetek, és/vagy a konzervatív kezelés kudarca esetén műtéti dekompresszió lehet a megoldás (ligamentum carpi transversum átvágása). Az említett műtéti kezelés nagyobb szériák elemzése szerint csak az esetek 2,9%-ában szükséges.
A nervus ulnaris kompressziós eredetű károsodása nagyságrendekkel ritkább. Jellegzetes tünete az V. ujj, valamint a IV. ujj ulnáris oldalának palmaris felszínén kialakuló érzészavar. Az érzészavar típusos esetben „megfelezi” a IV. ujjat. Az interosseus izomzat atrófiája mellett a n. ulnaris lézió típusos motoros tünete a metacarpophalangealis ízületek extensiója az interphalangealis ízületek flexiója mellett. A n. ulnaris kompressziója leggyakrabban könyöksérülések után alakul ki. A n. ulnaris károsodás tünetei általában nem közvetlenül a trauma után alakulnak ki, hanem hónapok, akár évek is eltelnek, mire nyilvánvalókká válnak. A csukló felett sem a n. ulnaris, sem a n. medianus károsodása nem okoz érzészavart.
Egyéb mononeuropátiák kategóriába sorolható a nervus radialis érintettsége, ami leggyakrabban tartós és nagymértékű alkoholfogyasztás mellett alakul ki. A krónikus toxikus hatás, illetve az alkoholos intoxikációban bekövetkező kompresszió (jellemzően a humerus magasságában) együttesen játszhat szerepet az idegkárosodás létrejöttében. A n. radialis károsodás jellegzetes motoros tünete a kézfej lógása és az ujjak nyújtásának képtelensége az extensorok bénulása miatt. „Első ránézésre” a radialis paresis összetéveszthető a primer motoros kéreg körülírt területének („kéz-csomó”) sérülése kapcsán kialakuló kézgyengeséggel.
Az alsó végtagon a n. cutaneus femoris lateralis és a n. peroneus érintettsége a leggyakoribb.
A n. cutaneus femoris lateralis tisztán érző ideg, sérülése esetén a comb elülső-külső felszínén alakul ki érzészavar. Idült károsodása okozza a „meralgia paraestheticát”, amelynek jellemző tünetei a comb külső oldalán megjelenő zsibbadás és néha égő fájdalom.
A n. peroneus sérülésének fő tünete az extensor izmok bénulása következtében kialakuló lábfejlógás, ami miatt járáskor a beteg kénytelen magasra emelni a lábát, hogy lábujjai ne akadjanak a talajba. N. peroneus károsodásakor érzészavar a lábszár lateralis oldalán és a lábfej dorsalis felszínén alakulhat ki. A parézis oka lehet toxikus tényező (alkohol), de kialakulhat diabetes mellitusban, és/vagy a fibulafejecs tájékát érintő kompresszió következtében is: pl. térdelő helyzetben végzett munka, trauma miatt felhelyezett gipszrögzítés, eszméletlen vagy paretikus beteg helytelen fektetése. Amennyiben az ok megszüntethető (vagy lehetőség szerint korrigálható – lásd diabétesz), a n. peroneus sérülés tünetei hosszas fizikoterápia mellett (hónapok alatt) jelentősen javulhatnak.
Neuropátiás fájdalom kezelése
A szenzoros tünetek nemcsak érzéscsökkenés vagy zsibbadás, hanem gyötrő neuropátiás fájdalom formájában is megjelenhetnek. A diagnosztizálásban segítségünkre lehet az internetről szabadon letölthető DN4 kérdőív. A neuropátiás fájdalmak csökkentésére szakszerűtlen döntés nem szteroid gyulladásgátlókat (NSAID) alkalmazni, helyettük bizonyítottan hatékonyak a triciklikus szerek, vagy a kettős támadáspontú antidepresszánsok (6).
IRODALOM
- Bang CN, Okin M. Statin Treatment, New-Onset Diabetes, and Other Adverse Effects: A Systematic Review. Authors Current Cardiology Reports 2014;16:461.
- Gaist D, Jeppesen U, Andersen M, García Rodríguez LA, Hallas J, Sindrup SH. Statins and risk of polyneuropathy: a case-control study. Neurology 2002;58:1333–7.
- Hoeijmakers JG, Faber CG, Lauria G, Merkies IS, Waxman SG. Small-fibre neuropathies − advances in diagnosis, pathophysiology and management. Nat Rev Neurol 2012;8:369−79.
- Gary S. Gronseth and Remia Paduga New AAN Guideline on Bell's Palsy. Medscape 2012;79:2209−23.
- Csillik A, Bereczki D, Bora L, Arányi Z. The significance of ultrasonographic carpal tunnel outlet measurements in the diagnosis of carpal tunnel syndrome. Clin Neurophysiol 2016;127:3516−23.
Komoly S. Palkovits M. Gyakorlati neurológia és neuroanatómia. Medicina 2015.
a szerző cikkei
