Ismerjük fel korábban a Paget-kórt!
2006. november 01. 00:00
Vajon eszünkbe jut-e a Paget-kór lehetősége, ha a betegünk derékfájásra, nagyothallásra vagy izomgörcsökre panaszkodik? Tény, hogy a betegségre legtöbbször véletlenül – és túl későn – derül fény. Pedig a korai felismerés megkönnyíti a csont átépülésének megakadályozását.
A Paget-kórt idejében fel kell ismerni ahhoz, hogy lefolyását kontrollálni tudjuk, a korai diagnózis azonban gyakran elmarad. A klinikai kép előterében ugyanis többnyire jellegtelen vagy más kórkép gyanúját felvető csont- és ízületi fájdalmak, illetve következményes csontdeformitások állnak. Elsősorban a csontváz nagy mechanikai igénybevételnek kitett területein – a medencén, az ágyéki csigolyákon, a combcsonton és a koponyán (a rágás okozta igénybevétel miatt) – jelentkeznek a tünetek. Ezeket sokszor tévesen – például lumbális csigolya szindróma vagy coxarthrosis jeleként – értelmezik, és rosszul kezelik. A csontdeformációk további panaszokat okoznak, ugyanis az ízületeknek a szokványostól eltérő helyzete másodlagosan artrózist idéz elő. A hallócsontocskák érintettsége hallásvesztéshez vezet. A csigolyák deformálódása a gerinccsatorna beszűkítése miatt perifériás verőérszűkület gyanúját keltő tüneteket okozhat. Ha felmerül a Paget-kór gyanúja, érdemes hagyományos medence-, csigolya-, combcsont- és koponyaröntgent készíteni, ezeken ugyanis látszanak a kórképre jellegzetes eltérések (lásd keretes írásunkat). Az egyéb képalkotó eljárások közül a csontszcintigráfia jelzi a betegség aktivitását, és megmutatja, vannak-e gócok más csontokban is, pozitronemissziós tomográfiával pedig a normálérték több mint háromszorosa mérhető. A laboratóriumi vizsgálat is segít a diagnózis felállításában: az alkalikus foszfatáz (AP) csontra jellegzetes izoenzimjének aktivitása kóros. Fontos tudni azonban, hogy az össz-AP aktivitás mérésekor tévedhetünk, mert ez egyes csontok érintettsége esetén nem feltétlenül emelkedett.
Ami a kezelési lehetőségeket illeti, kezdetben még csak a nem szteroid gyulladáscsökkentők és a szteroidok álltak rendelkezésünkre az „oszteitisz” megfékezésére, a kalcitonin bevezetésével azonban az 1960-as évektől az oszteoklasztok célzott gátlására is lehetőség nyílt. A kalcitonin később az antireszorptív biszfoszfonátoknak adta át a helyét. Ezek legkorszerűbb változatait elegendő évente egyszer intravénásan adni, amitől a betegek együttműködésének javulása várható. Két újabb vizsgálatban (NEJM 2005;353:898 és 918) az intravénás zoledronsav (5 mg), illetve a rekombináns oszteoprotegerin meggyőző hatását mutatták ki.
A Paget-kórt idejében fel kell ismerni ahhoz, hogy lefolyását kontrollálni tudjuk, a korai diagnózis azonban gyakran elmarad. A klinikai kép előterében ugyanis többnyire jellegtelen vagy más kórkép gyanúját felvető csont- és ízületi fájdalmak, illetve következményes csontdeformitások állnak. Elsősorban a csontváz nagy mechanikai igénybevételnek kitett területein – a medencén, az ágyéki csigolyákon, a combcsonton és a koponyán (a rágás okozta igénybevétel miatt) – jelentkeznek a tünetek. Ezeket sokszor tévesen – például lumbális csigolya szindróma vagy coxarthrosis jeleként – értelmezik, és rosszul kezelik. A csontdeformációk további panaszokat okoznak, ugyanis az ízületeknek a szokványostól eltérő helyzete másodlagosan artrózist idéz elő. A hallócsontocskák érintettsége hallásvesztéshez vezet. A csigolyák deformálódása a gerinccsatorna beszűkítése miatt perifériás verőérszűkület gyanúját keltő tüneteket okozhat. Ha felmerül a Paget-kór gyanúja, érdemes hagyományos medence-, csigolya-, combcsont- és koponyaröntgent készíteni, ezeken ugyanis látszanak a kórképre jellegzetes eltérések (lásd keretes írásunkat). Az egyéb képalkotó eljárások közül a csontszcintigráfia jelzi a betegség aktivitását, és megmutatja, vannak-e gócok más csontokban is, pozitronemissziós tomográfiával pedig a normálérték több mint háromszorosa mérhető. A laboratóriumi vizsgálat is segít a diagnózis felállításában: az alkalikus foszfatáz (AP) csontra jellegzetes izoenzimjének aktivitása kóros. Fontos tudni azonban, hogy az össz-AP aktivitás mérésekor tévedhetünk, mert ez egyes csontok érintettsége esetén nem feltétlenül emelkedett.
Ami a kezelési lehetőségeket illeti, kezdetben még csak a nem szteroid gyulladáscsökkentők és a szteroidok álltak rendelkezésünkre az „oszteitisz” megfékezésére, a kalcitonin bevezetésével azonban az 1960-as évektől az oszteoklasztok célzott gátlására is lehetőség nyílt. A kalcitonin később az antireszorptív biszfoszfonátoknak adta át a helyét. Ezek legkorszerűbb változatait elegendő évente egyszer intravénásan adni, amitől a betegek együttműködésének javulása várható. Két újabb vizsgálatban (NEJM 2005;353:898 és 918) az intravénás zoledronsav (5 mg), illetve a rekombináns oszteoprotegerin meggyőző hatását mutatták ki.
A teljes cikket csak regisztrált felhasználóink olvashatják. Kérjük jelentkezzen be az oldalra vagy regisztráljon!
