2023. március. 28., kedd - Gedeon, Johanna.

A Castleman-betegség a lymphoproliferatív kórképek egy ritka típusa, amelynek a terápiájára vonatkozóan a Brit Hematológiai Társaság 2021-ben jelentette meg „Good Practice Papers” formájú ajánlásait.

A ritka betegség tárgyalásakor érintjük az epidemiológiai adatokat, a kóroktanban elért előrelépéseket, a tünettant, illetve a diagnosztikát, végezetül pedig a kimenetelt érdemben befolyásoló legújabb (mint például IL-6 elleni, anti-CD20 antitestek) terápiás lehetőségeket.

A Castleman-betegség (CD) vagy angiofollicularis limfoid hyperplasia ritka betegség, egy olyan poliklonális lymphadenopathia, ahol a nyirokcsomók megnagyobbodásának hátterében számos különböző klinikai és patológiai kép állhat. A Castleman-betegség etiológiája továbbra is ismeretlen. Az unicentrikus (UCD) betegségformák prognózisa kiváló, szinte minden beteg meggyógyul. A multicentrikus formák (MCD) esetében a HHV-8-pozitív betegségek rosszabb prognózissal társulnak, mint az idiopátiás formák.

Az interleukin-6-hoz kötődő antitest, a sziltuximab az idiopathiás, multicentrikus Castleman-betegség kezelésében hosszú távon is jól tolerálható, biztonságos terápiás lehetőséget kínál.

A Castleman-betegség (CD) egy ritka, heterogén, lymphoproliferativ kórkép, amelynek unicentrikus (UCD) és multicentrikus/szisztémás (MCD) formái ismertek, amely utóbbit eredet alapján további alcsoportokra lehet osztani. A szerzők egy multicentrikus, idiopátiás Castleman-szindróma miatt gondozott betegük esetét ismertetik.