Bizonyítékon alapuló terápiás aferezis autoimmun

  Célkitűzés
  Az összefoglaló szerzője a terápiás aferezis bizonyítékokon alapuló indikációit tekinti át elsősorban hemolitikus anaemiával járó betegségekben. Újabb eredmények Az ellentmondásos eredmények ellenére a terápiás aferezist változatlanul alkalmazzák súlyos autoimmun hemolitikus anaemiák egyes eseteiben. Az autoimmun eredetű ADAMTS13-deficiencia kimutatása jelentős érvként szolgál a terápiás aferezis (plazmacsere) alkalmazása mellett a thrombotikus thrombocytopeniás purpura egyes eseteiben. Ugyanakkor az ADAMTS13-deficiencia ismételten nem mutatható ki egyes, klinikailag igen hasonló szindrómákban, amelyekben a plazmaferezis ritkán, vagy egyáltalán nem használ. Az ADAMTS13 fehérje funkcionális vizsgálómódszereinek finomítása tisztázni fogja az enzim szerepét idiopathiás thrombotikus thrombocytopeniás purpurában. Újabb vizsgálatok szerint az orális vaskelátképzők ígéretesnek bizonyultak krónikus transzfúziós kezelésben részesülő sarlósejtes anaemiában szenvedő betegeknél, és alternatívát jelenthetnek a vörösvérsejtcsere-transzfúziókkal szemben a vastúlterhelés megelőzésében.

  Összegzés
  A terápiás plazmaferezis pontos szerepe változatlanul nem tisztázott az autoimmun hemolitikus anaemiák kezelésében. A terápiás plazmaferezis elvégzése az ADAMTS13- szintektől függetlenül továbbra is indokolt idiopathiás thrombotikus thrombocytopeniás purpurában, azonban az elérhetőbb és a fiziológiást jobban megközelítő körülmények között végzett ADAMTS13-tesztek megkérdőjelezhetik a plazmacsere elvégzésének értelmét és értékét nem ADAMTS13-deficiens betegeknél. Az orális vaskelátorok alkalmazása felválthatja a vörösvérsejtcsere-transzfúziókat a krónikusan transzfundált sarlósejtes betegségben szenvedő betegek vastúlterhelésének megelőzésében.

  Kulcsszavak
  Autoimmun hemolitikus anaemia, plazmacsere, vörösvérsejtcsere-transzfúzió, sarlósejtes anaemia, terápiás aferezis, thrombotikus thrombocytopeniás purpura