A perifériás T-sejtes lymphomák spektruma
2009. december 16. 14:50
Célkitűzés
Az alábbi közlemény szerzői a perifériás T-sejtes lymphomák patobiológiájának és kórjóslatának megismerésében elért komoly előrelépéseket foglalják össze, továbbá ismertetik a lymphoid daganatok World Health Organization klasszifikációjában megjelenő legújabb módosításokat.
Újabb eredmények
A nagy esetszámú, International Peripheral T-Cell Lymphoma Project elnevezésű kollaboratív vizsgálat rávilágított a szóban forgó, sokrétű betegségcsoport klinikopatológiai és földrajzi jellemzőire. A másképp nem specifikált perifériás T-sejtes lymphoma biológiai szempontból heterogén alcsoport. Számos vizsgálattal, többek között a molekuláris expressziós profilvizsgálattal prognosztikai, illetve biológiai szempontból jelentősen eltérő alcsoportok különíthetők el. Az angioimmunblastos T-sejtes lymphoma immunfenotípusos és molekuláris átfedéseket mutat a normális follikuláris helper T-sejtekkel, amelynek köszönhetően információkat kaphatunk a kórkép kiindulási sejttípusára vonatkozóan. A szisztémás anaplasiás nagysejtes lymphoma az anaplasticus lymphoma kináz expresszió függvényében két csoportra osztható. Az anaplasticus lymphoma kináz-pozitív anaplasiás nagysejtes lymphoma prognózisa szignifikánsan kedvezőbb, mint az anaplasticus lymphoma kináz-negatív anaplasiás nagysejtes lymphomáé, és a molekuláris vizsgálatok szerint a két entitásra egyedi molekuláris mintázat jellemző. Az anaplasticus lymphoma kináz-negatív anaplasiás nagysejtes lymphoma kórjóslata jobb (bár még nem kielégítő), mint a nem specifikált perifériás T-sejtes lymphomáé, és a biológiai, illetve molekuláris különbségek alapján e kórképek különálló entitásnak tekinthetők.
Összefoglalás
A perifériás T-sejtes lymphoma altípusok sajátos patobiológiájának jobb megismerése révén lehetővé válik a diagnózis finomítása és lehetséges prognosztikai markerek azonosítása, valamint a betegség patogenezisében szerepet játszó molekuláris mechanizmusok felfedezése és új terápiás célpontok kijelölése ebben a rossz kórjóslatú betegségcsoportban.
Kulcsszavak
ALK-negatív, ALK-pozitív anaplasiás nagysejtes lymphoma, angioimmunoblastos T-sejtes lymphoma, másképp nem specifikált, patobiológia, perifériás T-sejtes lymphoma
Az alábbi közlemény szerzői a perifériás T-sejtes lymphomák patobiológiájának és kórjóslatának megismerésében elért komoly előrelépéseket foglalják össze, továbbá ismertetik a lymphoid daganatok World Health Organization klasszifikációjában megjelenő legújabb módosításokat.
Újabb eredmények
A nagy esetszámú, International Peripheral T-Cell Lymphoma Project elnevezésű kollaboratív vizsgálat rávilágított a szóban forgó, sokrétű betegségcsoport klinikopatológiai és földrajzi jellemzőire. A másképp nem specifikált perifériás T-sejtes lymphoma biológiai szempontból heterogén alcsoport. Számos vizsgálattal, többek között a molekuláris expressziós profilvizsgálattal prognosztikai, illetve biológiai szempontból jelentősen eltérő alcsoportok különíthetők el. Az angioimmunblastos T-sejtes lymphoma immunfenotípusos és molekuláris átfedéseket mutat a normális follikuláris helper T-sejtekkel, amelynek köszönhetően információkat kaphatunk a kórkép kiindulási sejttípusára vonatkozóan. A szisztémás anaplasiás nagysejtes lymphoma az anaplasticus lymphoma kináz expresszió függvényében két csoportra osztható. Az anaplasticus lymphoma kináz-pozitív anaplasiás nagysejtes lymphoma prognózisa szignifikánsan kedvezőbb, mint az anaplasticus lymphoma kináz-negatív anaplasiás nagysejtes lymphomáé, és a molekuláris vizsgálatok szerint a két entitásra egyedi molekuláris mintázat jellemző. Az anaplasticus lymphoma kináz-negatív anaplasiás nagysejtes lymphoma kórjóslata jobb (bár még nem kielégítő), mint a nem specifikált perifériás T-sejtes lymphomáé, és a biológiai, illetve molekuláris különbségek alapján e kórképek különálló entitásnak tekinthetők.
Összefoglalás
A perifériás T-sejtes lymphoma altípusok sajátos patobiológiájának jobb megismerése révén lehetővé válik a diagnózis finomítása és lehetséges prognosztikai markerek azonosítása, valamint a betegség patogenezisében szerepet játszó molekuláris mechanizmusok felfedezése és új terápiás célpontok kijelölése ebben a rossz kórjóslatú betegségcsoportban.
Kulcsszavak
ALK-negatív, ALK-pozitív anaplasiás nagysejtes lymphoma, angioimmunoblastos T-sejtes lymphoma, másképp nem specifikált, patobiológia, perifériás T-sejtes lymphoma
A teljes cikket csak regisztrált felhasználóink olvashatják. Kérjük jelentkezzen be az oldalra vagy regisztráljon!
