A hepatopulmonális szindrómára a májbetegség, a tüdőerek tágulata és az oxigenizációs zavar jellemző. Bár gyakori és jelentősen növeli a mortalitást, mégis ritkán gondolunk rá. A krónikus májbetegségben szenvedők fáradékonyak, rossz az általános állapotuk, légszomjuk van. Ezt gyakran anémiájuknak, aszciteszüknek, folyadékretenciójuknak tulajdonítjuk, pedig hepatopulmonális szindrómára is utalhatnak. A kórkép a krónikus májbetegek 32 százalékánál is fennállhat (NEJM 2008;358: 2378). Hátterében a tüdőkapillárisok tágulatát találjuk. Átmérőjük fekvő betegnél, nyugalomban eléri a 15–100 mikrométert. Arteriovenózus anasztomózisok jelennek meg a pleurán, a tüdőben – a vér közvetlenül átjut az artériás oldalra, nem tud oxigént felvenni. A hipoxémia mértékét az intrapulmonális söntök és a ventilláció-perfúzió közti aránytalanság határozza meg. A szindrómához előrehaladott stádiumában diffúziós zavar is társul.   A pulmonális értágulat oka, hogy fokozódik az indukálható nitrogén-monoxid-szintáz enzim expressziója és a tüdőbeli makrofágok aktivitása. Ennek háttere egyelőre ismeretlen, de a bélbaktériumoknak szerepük lehet benne. A tüdőerek ugyanis dilatálnak, ha a bélrendszerből jövő vér az anasztomózisokon keresztül kikerüli a májat. Beszámoltak az endotelin-1-termelés és az érfalon az endotelin-B-receptor-expresszió fokozódásáról is. Az értágulatban egyéb molekuláris mechanizmusok szerepét (az endogén szén-monoxid- termelést vagy a kalcium aktiválta káliumcsatornák stimulációját) is feltételezik. Diagnosztika A hepatopulmonális szindrómának nincsenek egyértelmű diagnosztikai jelei. Nincs kapcsolat a tünetek és a májbetegség súlyossága, oka, az egyéb szövődmények, például a portális hipertenzió között, ráadásul a szindróma akut májbetegségben, iszkémiás májkárosodás esetén is kialakulhat. A mellkasi röntgenfelvételen is ritkán látunk eltérést, legfeljebb a tüdő bázisán kisfokú, a tüdőerek tágulatára utaló intersticiális elváltozást. A fulladás sem specifikus tünet: a májbetegek több mint 30 százalékánál krónikus tüdőbetegség is fennáll.   Az egyetlen rutinszerűen alkalmazható diagnosztikai próba a belégzés mellett vizsgált CO-diffúziós teszt. Ennek az eredménye hepatopulmonális szindrómában mindig kóros – azonban aspecifikus, mivel egyéb betegségekben is eltérést jelezhet. Amit újabban javasolnak, az a kontrasztos sóoldattal végzett szívultrahangos vizsgálat. Ennek lényege, hogy a fiziológiás sóoldatot felrázzák, aminek az eredményeként tele lesz buborékkal. Ezek mérete meghaladja a 10 mikront, így az egészséges tüdőereken nem jutnak át, míg a tágult kapillárisokon igen. Az előkezelt sóoldat intravénás beadása után először a jobb pitvarban változik meg az opálosság. Hepatopulmonális szindróma esetén 3-6 ciklussal később az opálosság fokozódása a bal pitvarban is megjelenik: a buborékok ugyanis átjutnak a tágult pulmonális ereken. Az eljárás pitvari szeptumdefektus vagy pulmonális söntök esetén is pozitív leletet ad – ezeket transzezofagealis szívultrahanggal vagy tüdőangiográfiával zárhatjuk ki. Terápia A szindrómának jelenleg nincs hatékony gyógyszeres kezelése. Eddig csak próbálkozások történtek több-kevesebb sikerrel. A norfloxacin javította a tüdőfunkciót, ami alátámasztja a baktériumok jelentőségét. Egy állatkísérletben pentoxifillin hatására a gyulladáskeltő TNF-alfa szintje csökkent, amivel sikerült megelőzni a szindróma kialakulását. Az NO-szintáz- gátlóként adott metilénkék átmenetileg javította az artériás oxigenizációt, míg egy arginin-analógnak nem volt hatása a kóros gázcserére. Hatástalannak bizonyult az almitrin, az antibiotikumok többsége és a ciklofoszfamid, továbbá a béta-blokkolók, a ciklooxigenáz- gátlók, a fokhagymakészítmények és a kortikoszteroidok. Palliatív kezelésként súlyos hipoxémia esetén hosszú távú oxigénterápia javasolt, de a hatékonysága kérdéses. Prognózis Rejtve maradt szindróma esetén a beteg kilátásai rosszak, viszont számottevően javulnak, ha időben felismerve elvégzik a májtranszplantációt. Egy vizsgálat például az átültetésre nem alkalmas betegeknél kimutatta, hogy – a májbetegség okától, súlyosságától és az életkortól függetlenül – a szindróma túlélési ideje átlagosan 24 hónap (e tünetcsoport nélkül a májbetegeknél 87 hónap), az ötéves túlélés pedig 23 százalékos (a szindróma nélkül 63 százalékos). Időben végzett átültetéssel lényegesen javul a túlélési idő, ezért a 60 Hgmm alatti parciális oxigénnyomás sürgős májátültetést indokol.