2021. szeptember. 24., péntek - Gellért, Mercédesz.

A Konzílium sorozat idei száma a polycythaemia vera és az artériás és vénás thromboemboliás események összefüggésével foglalkozik. Az a három közlemény, amelyet az olvasó most a kezébe vehet, rendkívül hasznosan egészíti ki a 2019-es kiadványban látott sokoldalú megközelítést.

A polycythaemia vera (PV) Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ neoplazma, melynek jellemzője az eritrocitózis. Bár a betegség prognózisa relatíve jónak mondható, a vaszkuláris komplikációk gyakoriak. Míg a mikrovaszkuláris szövődmények elsősorban a betegség tüneteit súlyosbítják, addig az artériás és vénás tromboembóliás események, valamint a szív- és érrendszeri betegségek, mint leggyakoribb szövődmények a mortalitás fő okai is. Jelen közlemény célja a betegség angiológiai vonatkozásainak ismertetése, különös tekintettel a trombózissal járó kórképekre.

Az agyi érkatasztrófák a rokkantság vezető okai és a halálozási listák éllovasai. A köznapi nyelven használt stroke kifejezés nem fedi le teljességgel a kórképet, ugyanis az agyi érkatasztrófák 4 nagy csoportra oszthatóak, úgy mint az érelzáródásos stroke (ischaemiás stroke – a mindennapokban használt értelemben erre utal a stroke kifejezés), a vérzéses stroke (agyvérzés, haemorrhagiás stroke), a subarachnoidealis vérzés és az agyi vénás thrombosisok (sinusthrombosis) (1).

Ennek a referátumnak a bevezetője indulhatna úgy is, mint bármilyen hasonló tárgyú közleményé az elmúlt évtizedekből. Helyette azonban egy egészen új megközelítés bemutatásával kezdeném a publikációt. Ennek részletei, de maga az egész elmélet is csak mintegy néhány éves múltra tekint vissza, a vele foglalkozó közlemények pedig a legnagyobb nemzetközi orvosi lapokban jelennek meg, exponenciálisan növekvő számban.

Aktuális kvíz

Tisztelt Doktornő/Doktor Úr! Továbbképzésünk sikeres kitöltésével Ön kreditpontot kaphat.

 

Ide kattintva kezdheti el kitölteni a Polycythaemia Vera rovatunkhoz kapcsolódó kvízünket! 

 

A 2019-ben megjelent Polycythaemia Vera Konzílium kiadványok cikkei

 

A hydroxyurea elfogadott gyógyszer a daganatterápiában, elsősorban myeloproliferativ betegségekben.

A bőrgyógyászati mellékhatások időbeni felismerése miatt fontos a folyamatos bőrállapot-felmérés és a HU-t szedő betegek szigorú fényvédelme.

A polycythaemia vera a myeloproliferativ betegségek csoportjába tartozó, a JAK2 gén mutációjával és magas hematokrittal jellemzett betegség, melynek hosszú távú hematológiai szövődményei (leukémiás transzformáció és mielofibrózis) mellett legfontosabb veszélye és a halálozás legfőbb oka az artériás és vénás oldali trombotikus események.

A mieloproliferatív daganatban szenvedő betegek közül a polycythaemia verás betegek kénytelenek elviselni a legnagyobb fokú életminőség-romlást.

A polycythaemia vera (PV), az ún. valódi bővérűség, a 2016-os WHO nevezéktana, ill. felosztás szerint egy krónikus myeloproliferativ daganatos megbetegedés.