A primer központi idegrendszeri vasculitis ritka, autoimmun eredetű gyulladásos betegség, amely az agy kis és közepes méretű ereit érinti, súlyos neurológiai károsodásokat okozva. Különösen az 50 év alatti stroke-betegek kis százalékánál fordul elő, és változatos, gyakran akut neurológiai tünetekkel jelentkezik, így a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. 

A gyermekkori stroke, bár ritka betegség, napjainkban is egyike azon gyermekneurológiai sürgősségi állapotoknak, amelyet a focalis neurológiai deficit tünetekkel akutan vizsgálatra kerülő gyermekek 10–25%-ánál diagnosztizálnak.