Debreceni Egyetem Klinikai Központ, Ritka Betegségek Szakértői Központ, Belgyógyászati Intézet B épület, Ritka Betegségek Részleg PFLIEGLER GYÖRGY, BRÚGÓS BOGLÁRKA cikkei

A legalább négy, változatos megjelenésű és lefolyású formából álló Castleman-betegség (CD) jelenleg elfogadott új felosztásának megfelelően az unicentrikus/lokális CD=UCD, a multicentrikus CD=MCD, azon belül az idiopátiás=iMCD, a humán 8-as herpeszvírushoz társuló=HHV8+MCD, a HHV8-negatív (HHV-MCD) és a polyneuropátiával, hepato-splenomegaliával, endokrin tünetekkel, bőrelváltozással, monoklonális plazma sejtszaporulattal járó, POEMS-MCD fontosabb jellegzetességeit tekintjük át. Az iMCD-n belül is megkülönböztethető enyhébb, „másképpen nem jellemezhető”, iMCD-NOS forma és a súlyosabb kórlefolyású, thrombocytopeniával, ascitesszel, reticulin fibrosissal, veseelégtelenséggel, máj- és lépnagyobbodással járó iMCD-TAFRO. A ritka betegség tárgyalásakor érintjük az epidemiológiai adatokat, a kóroktanban elért előrelépéseket, a tünettant, illetve a diagnosztikát, végezetül pedig a kimenetelt érdemben befolyásoló legújabb (mint például IL-6 elleni, anti-CD20 antitestek) terápiás lehetőségeket.