Eltérő szérum és vizelet ß-hCG szintek papilláris pajzsmirigyrák ß-hCG-t termelő, kribriform-moruláris variánsában

Az emelkedett hCG szint alapvetően a terhességre jellemző, amelynek a vizeletből történő mérése a terhesség felderítésének egyszerű, és gyors módszere. Mindazonáltal, a szintje egyes, mind benignus, mind malignus betegségekben is emelkedhet. Ritkán az agyalapi mirigy hCG-t termelhet posztmenopauzában levő nőknél is. A gesztációs trophoblaszt betegségekre szintén jellemző a ß-hCG abnormálisan magas szintje. Nagyon ritkán, nem terhes nők esetén az emelkedett hCG szintek oka a hormon extraplacentáris termelődése, paraneopláziás szindróma részeként, de mindeddig még nem írták le papilláris pajzsmirigyrák esetén.

A szerzők egy 31 éves, Gardner szindrómás (familiáris adenomatózus polipózis, FAP) nő esetét írják le, akinél többszörös vastagbél tubuláris adenoma miatt 22 éves korában teljes colectomián esett át. Első endokrinológiai kivizsgálása 25 éves korában, golyva miatt történt. A pajzsmirigy ultrahang vizsgálat a pajzsmirigy mindkét lebenyében több göböt írt le. A finomtű-biopszia papilláris pajzsmirigyrákot igazolt. Teljes pajzsmirigy eltávolítás történt. A szövettani vizsgálat igazolta a papilláris pajzsmirigyrák kribriformis-moruláris variánsának (C-MV) diagnózisát, nyirokcsomó áttétek nélkül. A beteg körülbelül 1 évig nem volt kontroll vizsgálaton, és amikor jelentkezett, a fizikális vizsgálat során a nyaki régióban terimét találtak. A finomtű-biopszia a pajzsmirigyrák kiújulását igazolta. A nyaki dissectio a betegségnek a nyaki nyirokcsomókra és izomzatra való kiterjedését igazolta. A későbbiekben elvégzett kontroll képalkotó vizsgálat a betegség makroszkópos jelenlétét mutatta. A beteg elzárkózott a további sebészi kezeléstől, valamint a sugárterápiától is. A következő néhány évben különböző alternatív kezelési stratégiákkal próbálkozott, a szubsztitúciós kezelést nem folytatta rendszeresen. Az őt korábban kezelő klinikára 29 éves korában tért vissza, amikor kiterjedt nyaki terimét, pleurális folyadékgyülemet, és a tumor pleurális kiterjedését találták. A beteg ekkor is elutasította a sugárkezelést, és a kemoterápiát. A nyaki tumor tovább növekedett, és áttörte a nyak bőrét, ami miatt palliatív sebészi beavatkozást terveztek. A beteg másik intézmény véleményét is ki akarta kérni, ahol MRI vizsgálatot akartak végezni. Előtte a szérumból terhességi tesztet végeztek, ami pozitív lett, ezért az MRI vizsgálatot nem végezték el. Másik intézményben megismételték a terhességi tesztet a vizeletből, ami viszont negatív lett, ezért a beteget visszaküldték az őt eredetileg kezelő intézménybe további kivizsgálásra. Ennek során ismételten elemezték a beteg korábbi vérmintáit, amelyekből szintén kimutatható volt az emelkedett ß-hCG szint. A beteg végül beleegyezett a palliatív műtétbe. Az eltávolított tumormassza a korábban eltávolított tumoréhoz hasonló szövettani képet mutatott. A kezelőorvosok feltételezték, hogy az emelkedett hCG szintek hátterében az állhat, hogy a lokálisan agresszív pajzsmirigyrák hCG-t termelt, ezért immunhisztokémiai módszerekkel ß-hCG kimutatást végeztek az eltávolított tumorból, pozitív eredménnyel. Ezek után a korábban eltávolított tumorból megőrzött mintákból is elvégezték a hCG meghatározást végeztek, ami szintén pozitív eredménnyel zárult.

Pajzsmirigyrákban a paraneopláziás szindróma ritka. Papilláris pajzsmirigyrákban, paraneopláziás szindróma részeként előfordulnak endokrin, bőrgyógyászati, hematológiai és neurológiai rendellenességek, mindazonáltal a szerzők tudomása szerint ez az első eset, amikor hCG termelődését írták le papilláris pajzsmirigyrákban. A paraneopláziás hormontermelődés lehetősége ebben a konkrét esetben is a terhesség teljes biztonsággal történt kizárása után merült fel, amit az ezt követően elvégzett vizsgálatok igazoltak.

Az itt bemutatott eset a szérum- és a vizelet ß-hCG szintjében megfigyelhető, fogamzóképes korban levő nőknél ritkán előforduló diszkrepanciát emeli ki, ami további szerológiai és képalkotó vizsgálatokhoz vezetett, amelyekkel a jelenség oka azonosítható volt. Bár a C-MV-t a papilláris pajzsmirigyrák indolens variánsának tartják, ebben az esetben a betegség sokkal agresszívebb lefolyást mutatott, amit más, hCG-t termelő tumorok esetén is kimutattak.

Forrás: Alikhan M, Koshy A, Hyjek E, Stenson K, Cohen RN, Yeo KT. Discrepant serum and urine β-hCG results due to production of β-hCG by a cribriform-morular variant of thyroid papillary carcinoma. Clin Chim Acta. 2015 Jan 1;438:181-5. doi: 10.1016/j.cca.2014.08.026. Epub 2014 Aug 30.